Definizione

I tumori neuroblastici periferici(TNP) sono un gruppo di neoplasie del sistema nervoso simpatico che originano da cellule neuroectodermiche della cresta neurale che migrano durante la vita embrionale nei gangli simpatici paravertebrali, celiaci e nella midollare surrenalica. I TNP includono sia varianti istologiche maligne quali il neuroblastoma(NB) e il ganglioneuroblastoma nodulare(nGNB), sia quelle benigne, il ganglioneuroblastoma intermixed(iGNB) e il ganglioneuroma(GN). I TNP sono caratterizzati da una varietà di aspetti genetici e biologici che indirizzano il clinico ad attuare un approccio terapeutico“personalizzato”, mirante a ridurre il trattamento nei pazienti a buona prognosi intensificandolo in quelli a prognosi peggiore[1].

Il NB,infatti, è caratterizzato da un comportamento clinico assai variabile, con casi a prognosi molto favorevole, nei quali il tumore va incontro a regressione spontanea o con minimo trattamento, e casi a prognosi infausta nonostante qualunque trattamento.